研究文章

人类安格曼综合征神经元模型中的钾通道功能异常

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科学 2019年12月20日:
卷 366,第6472版,第1486-1492页
DOI:10.1126 / science.aav5386

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脑类器官中的过度兴奋神经元

患有Angelman综合征的人一生都会经历智力障碍和癫痫发作。 在这种情况下,泛素介导的关键钾通道降解被破坏,导致神经元兴奋性和网络同步性导致癫痫发作。 Sun 等。 使用脑类器官技术研究了人类神经元中发生的泛素连接酶突变,这与Angelman综合征有关。 在这些体外模型和Angelman综合征的小鼠模型中,钾通道拮抗剂使神经元兴奋性正常化。

科学 ,本期p。 1486

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